指南速览西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专

本文来源：中华结核和呼吸杂志,,42(2):92-97.

淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM），又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病，主要发生于女性。LAM可导致肺功能逐渐下降，并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。近年来的研究发现，TSC1/TSC2基因突变是LAM发病的关键机制，并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司（又称雷帕霉素）。西罗莫司虽然在多个国家和地区被批准用于治疗LAM，但在我国尚未获得国家食品药品监督管理局的批准。为了规范西罗莫司的使用，促进相关临床研究，推动西罗莫司尽早在我国获得治疗LAM的适应证，特制定本专家共识，内容包括西罗莫司的适应证、安全性和临床使用的建议。

一、淋巴管肌瘤病概述

LAM分为两大类，无遗传背景的散发型LAM（sporadicLAM，S-LAM）和遗传性疾病结节性硬化症（tuberoussclerosis







































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